Londrina \u00e9 uma das poucas cidades brasileiras a contar com um centro para cuidar de pacientes com doen\u00e7as raras<\/p>\n
No \u00faltimo dia do m\u00eas de fevereiro \u00e9 celebrado o \u201cDia Mundial das Doen\u00e7as Raras\u201d. Os cientistas consideram como doen\u00e7as raras aquelas que atingem um n\u00famero pequeno de pessoas, geralmente menos de 1,3 em 2.000 indiv\u00edduos. Elas s\u00e3o causadas por altera\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas ou outras condi\u00e7\u00f5es m\u00e9dicas e podem se manifestar de diferentes maneiras, incluindo problemas f\u00edsicos, cognitivos e comportamentais.
\nDevido ao seu baixo n\u00famero de casos, as doen\u00e7as raras s\u00e3o frequentemente negligenciadas e podem demorar muito tempo para serem diagnosticadas. Muitas vezes, os pacientes passam por uma longa jornada e \u00e9 dif\u00edcil encontrar um m\u00e9dico que possa entender seus sintomas e dar um diagn\u00f3stico preciso. Desde 1982, Londrina conta com um Centro de Atendimento para atendimento de doen\u00e7as raras. O centro fica no Hospital Evang\u00e9lico de Londrina e atualmente atende mais de 25 pacientes. Os atendimentos e estudos de todos os casos s\u00e3o coordenados pelo hematologista Paulo Cesar Aranda, que foi o fundador do centro.
\n\u201cO primeiro caso atendido neste centro foi de um paciente que apresentava altera\u00e7\u00f5es sangu\u00edneas e tamb\u00e9m f\u00edgado e ba\u00e7o maiores que o comum. Na \u00e9poca, como n\u00e3o sab\u00edamos o que era, tratamos inicialmente como um paciente que tinha uma doen\u00e7a hematol\u00f3gica, mas n\u00e3o que fosse a doen\u00e7a de Gaucher, que era realmente o que ele tinha. Entre 1982 e 1993, ou seja, por 11 anos, tivemos que mant\u00ea-lo no hospital por muitas vezes, at\u00e9 que a primeira medica\u00e7\u00e3o para o tratamento da doen\u00e7a apareceu. Depois desse caso, diversos pacientes come\u00e7aram a aparecer e come\u00e7amos a tratar. Chegamos a ter 50 pacientes em atendimento no nosso centro de diversas regi\u00f5es do Brasil\u201d, lembra o m\u00e9dico.
\nNo Brasil, existem cerca de 13 milh\u00f5es de pessoas que vivem com alguma doen\u00e7a rara, de acordo com a Associa\u00e7\u00e3o da Ind\u00fastria Farmac\u00eautica de Pesquisa (Interfarma). Entre as doen\u00e7as raras mais comuns no pa\u00eds est\u00e3o a fibrose c\u00edstica, a doen\u00e7a de Huntington, a doen\u00e7a de Gaucher, a s\u00edndrome de Marfan e a doen\u00e7a de Fabry.
\nO m\u00e9dico destaca que embora as doen\u00e7as raras ainda sejam uma grande preocupa\u00e7\u00e3o de sa\u00fade p\u00fablica, as descobertas cient\u00edficas e os avan\u00e7os tecnol\u00f3gicos est\u00e3o aumentando a esperan\u00e7a de vida e a qualidade de vida dos pacientes internados por essas condi\u00e7\u00f5es. \u00c9 importante que o p\u00fablico em geral tenha consci\u00eancia sobre a exist\u00eancia dessas doen\u00e7as e apoie iniciativas que ajudem a melhorar a vida dos pacientes com doen\u00e7as raras.
\n\u201cOs pacientes conseguem hoje viver com medica\u00e7\u00e3o de maneira normal, como \u00e9 o caso dos pacientes com Gaucher tipo 1. Os pacientes com a doen\u00e7a de Fabry tamb\u00e9m j\u00e1 conseguem viver normalmente apenas com uso de medica\u00e7\u00e3o e acompanhamento m\u00e9dico. Mas \u00e9 essencial que esses pacientes entendam que a medica\u00e7\u00e3o tem que ser utilizada de maneira constante, garantindo o sucesso do tratamento\u201d, esclarece o m\u00e9dico.
\nO diagn\u00f3stico hoje tamb\u00e9m \u00e9 muito mais preciso. O m\u00e9dico Paulo C\u00e9sar Aranda, destaca que com apenas a realiza\u00e7\u00e3o de um exame \u00e9 poss\u00edvel identificar a anomalia que o paciente tem. \u201cHoje apenas com a coleta de sangue conseguimos fazer um sequenciamento gen\u00e9tico que mostra se o paciente tem alguma muta\u00e7\u00e3o. Antigamente n\u00f3s faz\u00edamos uma pun\u00e7\u00e3o de medula \u00f3ssea, mas n\u00e3o conseguimos ter a exatid\u00e3o do que era o problema, hoje com o avan\u00e7o da tecnologia isso est\u00e1 bem mais f\u00e1cil\u201d, finaliza.<\/p>\n
\nCentro de Doen\u00e7as Raras do Hospital Evang\u00e9lico de Londrina<\/strong> <\/p>\n
\nO Hospital Evang\u00e9lico de Londrina \u00e9 o \u00fanico hospital da regi\u00e3o que possui uma unidade exclusiva para Doen\u00e7as Raras e conta com 3 enfermeiras e 1 m\u00e9dico Hematologista. Os medicamentos s\u00e3o recebidos da 17\u00aa Regional de Sa\u00fade do Paran\u00e1, mas as aplica\u00e7\u00f5es s\u00e3o realizadas de forma totalmente gratuita, custeada pelo hospital.
\nAtualmente o centro trabalha com 4 tipos de medica\u00e7\u00e3o para Terapia de Reposi\u00e7\u00e3o Enzim\u00e1tica:
\n\u2022 Aldurazyme ( Laronidase) \u2013 MPS tipo 1;
\n\u2022 Idursulfase (Elaprase) \u2013 MPS tipo 2;
\n\u2022 Fabrazyme \u2013 Fabry;
\n\u2022 Cerezyme (Imiglucerase) \u2013 Gaucher.
\nDesde a funda\u00e7\u00e3o do centro, mais de 19 mil tipos de tratamento foram realizados no centro de doen\u00e7as raras.<\/p>\n